Los tumores mixomatosos como el mixosarcoma, se ubican dentro del grupo de sarcomas de tejidos blandos. Suelen ser productores de mucina, invasivos y de rara manifestación en equinos comparados con los mixoides de origen odontogénico. Según la bibliografía, su presentación es frecuentemente congénita, localizándose en la cabeza. El objetivo del presente trabajo es describir un caso de mixosarcoma mandibular congénito, su presentación clínica y metodología diagnóstica.