Cardiac T-tubule biogenesis and remodeling

Abstract

Cardiomyocyte T-tubules are crucial for cardiac contraction, and any disruption in T-tubule biogenesis, structure, or patterns can induce cardiomyopathies. These structures are not just sarcolemma invaginations but rather they exhibit microfolds, crucial for maintaining differences in ionic concentrations between the extracellular and intracellular environments, enabling proper contraction. Despite the importance of T-tubules for cardiac function, relatively little is understood about the molecular pathways that govern their formation and maintenance. In this review, we discuss some of the most studied proteins related to the formation of T-tubules and their relation to cardiac function, such as Junctophilin-2, Bridging Integrator 1, and Caveolin-3. We also highlight some promising proteins for understanding the pathways that regulate T-tubule structure, such as Dynamin-2. Understanding the biogenesis and regulation of T-tubule structure is crucial for comprehending at least part of the development of different cardiomyopathies.

Los túbulos-T cardiacos son cruciales para la función de contracción cardiaca y cualquier cambio en su biogénesis, estructura o patrón de presentación puede estar relacionada al desarrollo de cardiomiopatías. Estas estructuras no son sólo invaginaciones del sarcolema, sino que presentan microplegamientos críticos para mantener las concentraciones iónicas en el lado extracelular e intracelular, posibilitando así una correcta contracción. A pesar de la importancia de los túbulos-T en la función cardiaca, relativamente poco es conocido acerca de las vías moleculares que regulan su formación y mantención. En esta revisión discutimos sobre algunas de las proteínas más estudiadas relacionadas con la formación de los túbulos-T, así como su relación con la mantención de la función cardiaca; Junctofilina-2, Bridging Integrator 1 y Caveolina-3. También comentamos sobre algunas prometedoras proteínas que podrían regular las vías relacionadas con la mantención de la estructura de los túbulos-T, tales como Dinamina-2. La comprensión de la biogénesis y la regulación de la estructura de los túbulos-T es crucial para comprender, por lo menos en parte, el desarrollo de diferentes cardiomiopatías.