La manosidosis es una enfermedad neurológica y letal caracterizada por una excesiva acumulación lisosomal de oligosacáridos ricos en manosa que ocurre como consecuencia de la actividad deficiente de la enzima αmanosidasa. La etiología de esta alteración puede ser adquirida, vinculada al consumo de plantas tóxicas con elevado contenido de swainsonina o tener una base genética ligada a una mutación autosómica del gen MAN2B1. Esta mutación sólo ha sido reportada en las razas Angus, Murray Grey y Galloway. Los signos se hacen evidentes en terneros de 3 a 6 meses de edad, y caracterizados por temblores de cabeza, agresividad si se los perturba y pérdida de estabilidad y coordinación muscular, lo cual los lleva a dificultades para caminar, muriendo finalmente. El objetivo del presente trabajo es describir un caso de α-manosidosis bovina diagnosticado por el Servicio de Diagnóstico Veterinario Especializado (SDVE) del INTA Balcarce.