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dc.date.accessioned 2021-09-06T16:53:17Z
dc.date.available 2021-09-06T16:53:17Z
dc.date.issued 2017
dc.identifier.uri http://sedici.unlp.edu.ar/handle/10915/124209
dc.description.abstract La deficiencia de lipasa ácida lisosomal es una enfermedad genética aún poco reconocida, con significativa morbimortalidad en niños y en adultos. Esta guía orienta sobre cuándo sospechar la enfermedad y cómo diagnosticarla. Se recomienda agregar la deficiencia de lipasa ácida lisosomal a la lista de diagnósticos diferenciales de las sepsis, enfermedades oncológicas, enfermedades de depósito, diarrea prolongada y desnutrición crónica y linfohistiocitosis hemofagocítica. Asimismo, se sugiere considerarla en pacientes jóvenes con dislipemia y arterioesclerosis y en enfermedades que ocurran con hígado graso y/o hepatomegalia. La hepatomegalia, hiperlipidemia y/o elevación de las transaminasas en ocasión de controles de rutina o de otras afecciones deberían hacer sospechar la deficiencia de lipasa ácida lisosomal, al igual que en pacientes con cirrosis criptogénica. Hoy existe la opción de un tratamiento de remplazo enzimático específico. es
dc.format.extent 287-293 es
dc.language es es
dc.subject Cirrosis Hepática es
dc.subject Dislipidemias es
dc.subject Enfermedad de Wolman es
dc.subject Esteatosis hepática no alcohólica es
dc.subject Deficiencia de lipasa ácida lisosomal es
dc.title Enfermedad hepática y dislipemia como manifestación de deficiencia de lipasa acida lisosomal (LAL-D): aspectos clínicos, diagnósticos y nuevo tratamiento es
dc.title.alternative Liver disease and dyslipidemia as a manifestation of lysosomal acid lipase deficiency (LAL-D). Clinical and diagnostic aspects, and a new treatment. An update en
dc.type Articulo es
sedici.identifier.other doi:10.5546/aap.2017.287 es
sedici.identifier.issn 0325-0075 es
sedici.identifier.issn 1668-3501 es
sedici.title.subtitle Actualización es
sedici.creator.person Bay, Luisa es
sedici.creator.person Velasco, Cristina Canero es
sedici.creator.person Ciocca, Mirta es
sedici.creator.person Cotti, Andrea es
sedici.creator.person Cuarterolo, Miriam es
sedici.creator.person Fainboim, Alejandro es
sedici.creator.person Fassio, Eduardo es
sedici.creator.person Galoppo, Marcela es
sedici.creator.person Piñero, Federico es
sedici.creator.person Rozenfeld, Paula Adriana es
sedici.subject.materias Ciencias Médicas es
sedici.description.fulltext true es
mods.originInfo.place Instituto de Estudios Inmunológicos y Fisiopatológicos es
sedici.subtype Articulo es
sedici.rights.license Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0)
sedici.rights.uri http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/
sedici.description.peerReview peer-review es
sedici.relation.journalTitle Archivos Argentinos de Pediatria es
sedici.relation.journalVolumeAndIssue vol. 115, no. 3 es
sedici.relation.isRelatedWith http://sedici.unlp.edu.ar/handle/10915/87678 es


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