Macroglobulinemia de Waldenström

Abstract

La Macroglobulinemia de Waldenström (MW) consiste en una proliferación monoclonal de células linfoides B secretoras de inmunoglobulina M monoclonal (IgM m) o paraproteína. Es una enfermedad poco común que afecta a individuos de edad avanzada, de los que el 70% son masculinos. Los síntomas más frecuentes son astenia, diátesis hemorrágica, pérdida de peso y trastornos visuales o neurológicos. La proliferación tumoral da lugar a anemia por desplazamiento medular, adenopatías periféricas de mediano tamaño, esplenomegalia y hepatomegalia. El componente IgM m, por su forma y tendencia a formar polímeros, ocasiona síndrome de hiperviscosidad, cuyas manifestaciones clínicas reflejan las alteraciones microcirculatorias en distintos órganos. El depósito de paraproteína puede ocasionar neuropatía por desmielinización y rara vez amiloidosis. La IgM m puede también comportarse como crioglobulina y ocasionar síndrome de Raynaud, o como crioaglutinina y provocar anemia hemolítica. Fue el Dr. Jan Gosta Waldenström quien además de brindar significativas contribuciones en la exploración de la porfiria, fenómenos paraneoplásicos y en el síndrome carcinoide, realizó el primer diagnóstico de esta entidad particular que luego llevaría su nombre, desarrollando fundamentalmente el concepto de gammapatía monoclonal versus policlonal. A modo ilustrativo, se describe una serie pequeña de casos afines, provenientes del Servicio de Hematología de nuestra institución, con seguimiento clínico-hematológico durante los últimos 20 años.