Las dermatosis autoinmunes se dividen en tres grupos: complejo pénfigo, enfermedades ampollares subepidérmicas autoinmunes y lupus. Como objetivo se establecieron bases clínicas, histopatológicas e inmunohistoquímicas para el diagnóstico. Se realizó un estudio retrospectivo (n=74) y prospectivo (n=19). Se consideraron las lesiones macroscópicas, las lesiones microscópicas y la aplicación de las técnicas de inmunohistoquimica, inmunofluorescencia y lectinhistoquímica. Se observaron diferencias significativas en el complejo pénfigo con relación a la localización (periorbital y pabellones auriculares), la raza y la presencia de pústulas y acantólisis. En el lupus se observó degeneración vacuolar de células basales y en las enfermedades ampollares separación dermoepidérmica. En la aplicación de la técnica de inmunohistoquímica se obtuvo un 77,03% de inmunomarcación. En el 21,05% de los casos estudiados se pudo, mediante esta técnica, complementar el diagnóstico histopatológico. Las enfermedades autoinmunes deben ser tenidas en cuenta en pacientes que presentan pústulas, vesículas, bullas y, más frecuentemente, costras, erosiones y úlceras en el dorso de la nariz, la zona periocular y los pabellones auriculares. La histopatología es útil en el diagnóstico de estas enfermedades y, en nuestro medio, sigue siendo la herramienta más utilizada para arribar a un diagnóstico definitivo.