Introducción: La apendicitis neonatal (AN) es una entidad poco frecuente que se asocia con factores inmunes, vasculares, hipóxicos y obstructivos; presenta una alta tasa de morbimortalidad en las primeras 24 horas tras el inicio de los síntomas. Objetivo: Descripción de una enfermedad infrecuente que se asocia con alta mortalidad.