Introducción: La ausencia congénita de los gérmenes de piezas dentarias puede afectar a la dentición primaria, a la dentición permanente o ambas y puede ser de piezas posteriores o anteriores. Una de las enfermedades congénitas en la que se encuentran agenesias múltiples es la displasia ectodérmica hipohidrótica (DEH). Es un trastorno genético del desarrollo caracterizado por la malformación de estructuras ectodérmicas (piel, pelo, dientes y glándulas sudoríparas).