El carcinoma de células de Merkel o carcinoma neuroendocrino cutáneo es un tumor poco común, potencialmente agresivo, de pronóstico variable que asienta sobre lesiones actínicas, generalmente en cabeza y cuello. Las metástasis sistémicas y en ganglios linfáticos regionales son muy frecuentes. El tumor se origina en las células de Merkel que son las únicas dérmicas que tienen gránulos intracelulares neurosecretores, se caracteriza por la existencia de alta tasa de mitosis por campo, focos de necrosis tumoral e invasión vascular y linfática. Presentamos el caso clínico de un paciente masculino de 58 años de edad, con antecedentes tabáquicos y operado de un carcinoma neuroendocrino cutáneo primario en región geniana izquierda dos años.