Introducción: El síndrome de Down es la aberración cromosómica más prevalente. En el 95% de los casos hay un cromosoma extra libre (trisomía 21). Los otros casos tienen el cromosoma adicional fijado a otro cromosoma (translocación). Existe una mayor incidencia de esta alteración a medida que aumenta la edad de la madre. Debido a que gran parte de las alteraciones clínicas del síndrome de Down se manifiestan en la región orofacial, el objetivo es concientizar al odontólogo acerca de la importancia de las manifestaciones clínicas, sistémicas y bucales que lo caracterizan. Dentro de las manifestaciones generales se destacan perfil facial plano, reflejo de moro disminuido, hipotonía, fisuras palpebrales oblicuas, anomalías del pabellón auricular, clinodactilia, pliegue palmar simiano, talla pequeña, retardo mental, alteraciones cardiacas congénitas .Las manifestaciones orales son variables. La boca se observa pequeña y entreabierta exteriorizando una macroglosia con depapilación y protrusión lingual. El prolapso lingual favorece la eversión del labio inferior, encontrándose agrietado. El labio superior se evidencia corto y la comisura labial descendida. Generalmente poseen respiración bucal que conduce a un inadecuado desarrollo del paladar, siendo motivo de sequedad en las mucosas, lo que da lugar a estomatitis y queilitis angular. El mayor riesgo de gingivitis implica que manifiesten con frecuencia enfermedad periodontal, incluso a edades tempranas de forma agresiva. Comúnmente presentan alteraciones dentarias tales como hipoplasia del esmalte, microdoncia, agenesia, retraso eruptivo y maloclusiones, pudiéndose encontrar mordida cruzada posterior, mordida abierta anterior. El conocimiento de las manifestaciones que estos pacientes presentan es muy relevante dado que hacen posible una adecuada atención integral, con el propósito de mejorar la salud bucal y aumentar la calidad de vida de estos niños.